Все о лимфатической системе человека. Заболевания, их лечение и диагностика olimfouzle
всё о лимфоузлах и лимфатической системе человека

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких – это недуг, который относится к группе системных доброкачественных гранулематозов, протекающий с поражением лимфатической и мезенхимальной тканей разных органов, однако преимущественно респираторной системы. Больных беспокоит повышенная утомляемость и слабость, лихорадка, боли в грудной клетке, артралгии, кашель и поражение кожи. В диагностике болезни информативны КТ и рентгенография грудной клетки, биопсия, бронхоскопия, медиастиноскопия, либо диагностическая торакоскопия. Если обнаружен саркоидоз легких, то показано выполнение длительных лечебных курсов иммунодепрессантами или глюкокортикоидами.

саркоидоз легких

Саркоидоз легких это полисистемная болезнь, которая характеризуется формированием эпителиоидных гранулем в легких и прочих пораженных органах. Саркоидоз — это заболевание преимущественно лиц среднего и молодого возраста, чаще женского пола. Этническая распространенность болезни выше среди афроамериканцев, немцев, ирландцев, азиатов, скандинавов, а также пуэрто-риканцев.

В 90% случаев обнаруживается саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, внутригрудных и трахеобронхиальных лимфоузлов. Кроме того, довольно часто встречается и саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки и узловатая эритема), глаз (27% — иридоциклит и кератоконъюнктивит), печени (12%) и селезенки (10%), околоушных слюнных желез (4—6%), нервной системы (4—9%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты фаланг пальцев стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефрокальциноз и нефролитиаз).

Морфологический субстрат саркоидоза — образование множественных гранулем из гигантских и эпитолиоидных клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для этих узелков нехарактерно развитие казеозного некроза, а также наличие в них бактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы постепенно сливаются во множественные малые и большие очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-то органе нарушают его функцию, приводят к возникновению симптоматики саркоидоза. Исходом болезни служит рассасывание гранулем, либо фиброзные изменения больного органа.

Далее вы узнаете симптомы и лечение этой болезни. Итак, заболевание легких саркоидоз: симптомы и лечение.

Причины саркоидоза легких

саркоидоз легкихЗаболевание саркоидоз с неясной этиологией. Ни одна из теорий не дает достоверного знания о природе происхождения болезни. Последователи инфекционной теории считают, что возбудителями саркоидоза могут быть микобактерии, грибы, гистоплазма, спирохеты, простейшие и прочие микроорганизмы. Есть данные исследований, которые основаны на наблюдениях семейных случаев болезни и свидетельствуют в пользу генетической природы болезни легких саркоидоза. Некоторые исследователи развитие патологии связывают с нарушением иммунного ответа организма человека на воздействие экзогенных (вирусов, пыли, бактерий, химических веществ), либо эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, в настоящее время есть все основания считать саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов болезнью полиэтиологического генеза, которая связана с иммунными, биохимическими и морфологическими нарушениями, а также генетическими аспектами. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов не относится к контагиозным (то есть заразным) недугам и не передается от его носителей к обычным здоровым людям.

Прослеживается тенденция заболеваемости саркоидозом вглу и легких у представителей определенных профессий: работников химических производств, сельского хозяйства, здравоохранения, моряков, мельников, механиков, почтовых служащих, пожарных в связи с повышенными инфекционными и токсическими воздействиями, а также у курцов.

курение как причина саркоидозаВ основном, саркоидоз характеризуется именно полиорганным течением. Легочный саркоидоз всегда начинается с поражения альвеолярной ткани. Он сопровождается развитием интерстициального пневмонита, либо альвеолитас последующим образованием саркоидных гранулем в перибронхиальной и субплевральной тканях, а также в междолевых бороздах. Далее гранулема рассасывается или претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в гиалиновую бесклеточную массу.

При прогрессировании болезни развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов вполне возможны обструктивные нарушения.

Классификация недуга

На основании полученных рентгенологических сведений в течении саркоидоза легких выделяют три разных стадии и соответствующие им формы.

  • Первая стадия (начальная внутригрудная лимфожелезистая форма саркоидоза) – двустороннее, зачастую асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных лимфоузлов.
  • Вторая стадия (медиастинально-легочная форма саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (очаговая, милиарная), инфильтрация легочной ткани, а также поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Третья стадия (легочная форма саркоидоза) – выраженный пневмосклероз легочной ткани. Увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования болезни происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих эмфиземы и пневмосклероза.

По локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов.
  • Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов (саркоидоз вглу).
  • Саркоидоз лимфатических узлов. Саркоидоз лимфатических узлов легких достаточно опасен.
  • Легких.
  • Дыхательной системы, который сочетается с поражением остальных органов.
  • Генерализованный (множественные поражения органов).

В течении болезни выделяют активную фазу (фазу обострения), фазу стабилизации, а также фазу обратного развития (регрессии или затихания процесса). Обратное развитие характеризируется рассасыванием, уплотнением. Реже – кальцинацией саркоидных гранулем в лимфоузлах и легочной ткани.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться замедленный, абортивный, прогрессирующий, либо хронический характер развития болезни. Последствия исхода заболевания легких саркоидоза после стабилизации процесса, либо излечения могут включать: диффузную или буллезную эмфизему, пневмосклероз, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением, либо отсутствием обызвествления лимфоузлов внутри груди.

Симптомы саркоидоза легких

симптом саркоидозаРазвитие саркоидоза легких часто сопровождается неспецифическими симптомами: беспокойством, недомоганием, слабостью, утомляемостью, а также потерей веса и аппетита, лихорадкой, нарушениями сна, ночной потливостью. При внутригрудной лимфожелезистой форме болезни у половины больных течение недуга бессимптомное, у второй половины наблюдаются различные клинические проявления в виде слабости, болей в суставах и грудной клетке, кашля, повышения температуры тела, а также узловатой эритемы.

Течение медиастинально-легочной формы болезни сопровождается кашлем, болями в грудной клетке и одышкой. При аускультации выслушиваются крепитация, а также рассеянные сухие и влажные хрипы. Присоединяются внелегочные проявления болезни: поражения глаз, кожи, периферических лимфоузлов, костей (симптом Морозова-Юнглинга), околоушных слюнных желез (синдром Херфорда).

Для легочной формы болезни характерно наличие одышки, болей в грудной клетке, кашля с мокротой, артралгий. Течение третьей стадии болезни отягощают клинические проявления пневмосклероза, сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частые осложнения саркоидоза легких — эмфизема, бронхообтурационный синдром, легочное сердце и дыхательная недостаточность. На фоне саркоидоза легких часто отмечается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и неспецифических инфекций.

Фиброзирование саркоидных гранулем у 10% больных приводит к интерстициальному диффузному пневмосклерозу, вплоть до образования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит также возникновение саркоидных гранулем паращитовидных желез, которые вызывают нарушение кальциевого обмена, а также типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до смерти. Саркоидное поражение глаз при очень поздней диагностике вполне может привести к слепоте.

Диагностика саркоидоза легких

Острое течение саркоидоза всегда сопровождается определенными изменениями лабораторных показателей крови, которые свидетельствуют о воспалительном процессе: умеренным или существенным увеличением СОЭ, эозинофилией, лейкоцитозом, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное увеличение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется повышением содержания γ-глобулинов.

рентгенХарактерные изменения при болезни выявляются при рентгенографии легких, в процессе КТ или МРТ легких — часто определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов; очаговая диссеминация; фиброз, цирроз легочной ткани, эмфизема. У более половины больных определяется положительная реакция Квейма – возникновение багрово-красного узелка после специального внутрикожного введения 0,2 мл саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани пациента).

При выполнении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться прямые и косвенные симптомы саркоидоза: признаки саркоидоза легких увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, расширение сосудов в устьях долевых бронхов, атрофический или деформирующий бронхит, саркоидные поражения слизистой бронхов в виде бляшек, бугорков, бородавчатых разрастаний.

Наиболее информативный метод диагностики саркоидоза — это гистологическое исследование биоптата, полученного при медиастиноскопии, бронхоскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, а также открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются компоненты эпителиоидной гранулемы без некроза или симптомов перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Заболевание саркоидозом легких и его лечение вы найдете чуть ниже.

Учитывая, что большая часть случаев вновь обнаруженного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за больными устанавливается динамическое наблюдение на протяжении шести-восьми месяцев для определения прогноза и потребности назначения специфического саркоидоза легких лечения. Показания к лечебному вмешательству — тяжелое, прогрессирующее и активное течение саркоидоза, генерализованные и комбинированные формы, выраженная диссеминация в легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

медикаментыЛечение болезни выполняется назначением длительных курсов (до шести-восьми месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (ацетилсалициловая кислота, индометацин) препаратов, иммунодепрессантов (азатиоприн и хлорохин), антиоксидантов (токоферола ацетат и ретинол).

Терапию преднизолоном начинают с особой ударной дозы, потом постепенно сокращают дозировку. При плохой переносимости препарата, наличии побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через оди-два дня. В период гормонального саркоидоза легких лечения народными средствами желательна белковая диета с ограничением поваренной соли, препаратов калия и любых анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии шестимесячный курс преднизолона, дексаметазона или триамцинолона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией диклофенаком или индометацином. Лечение народными средствами и диспансерное наблюдение за больными с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Пациенты разделяются на две диспансерные группы:

  • I – больные с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен в первый раз.
  • IБ – больные с рецидивами, обострениями после курса лечения.
  • II – больные с неактивным саркоидозом.

Диспансерный учет при нормальном развитии саркоидоза составляет два года, в более тяжелых случаях – от трех до пяти лет. После излечения больные снимаются с диспансерного учета.

Прогноз для жизни и профилактика болезни

легкиеСаркоидоз лимфатических узлов характеризуется достаточно доброкачественным течением. У большого числа лиц саркоидоз может и не давать каких-то клинических проявлений, а у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма болезни с исходом в фиброз встречается прмиерно у 10-30% больных, иногда вызывая дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз способно привести к слепоте. В очень редких случаях нелеченного генерализованного саркоидоза возможен даже летальный исход. Таков саркоидоза легких прогноз для жизни.

Особые меры профилактики саркоидоза не выработаны из-за неясных причин недуга. Неспецифическая же профилактика состоит в сокращении воздействия на человеческий организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, а также повышении иммунитета организма.

Теперь вы знаете симптомы и лечение саркоидоза легких.